Asociaciones clínicas del vitiligo.

Deben tenerse presentes pero se manifiestan en algunos pacientes solamente.

1) Principales asociaciones:

a) Afección de órganos que contienen melanocitos

b) Enfermedades autoinmunes

1a) Afección de órganos que contienen melanocitos

• Ojos: El color del iris no cambia. Ocurren áreas de despigmnetación en el epitelio pigmentario y la coroides en hasta el 40% de los pacientes. La incidencia de uveitis está aumentada.

• Oído: Los pacientes con vitiligo pueden presentar hipoacusia neurosensorial, generalmente de escasa repercusión clínica.

• Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Consiste en vitiligo con un conjunto de problemas asociados; los más comunes son meningismo, disacusia, alopecia, tinnitus, poliosis y uveitis.

1b) Enfermedades autoinmunes: Los pacientes con vitiligo tienen un aumento en la incidencia de enfermedades autoinmunes, en especial enfermedad tiroidea (tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves). Pueden estar presentes autoanticuerpos contra éstos y otros órganos sin correlación clínica. Los familiares de pacientes con vitiligo también tienen un incremento en el riesgo de presentar enfermedades autoinmunes.

Principales enfermedades autoinmunes asociadas a vitiligo:

• Tiroiditis autoinmune • DBT tipo I • Anemia perniciosa • Enfermedad de Addison • Alopecia areata • Hipoparatiroidismo autoinmune • Dermatitis herpetiforme •Hepatitis autoinmune • LES • Miastenia gravis • Enf. inflamatoria intestinal • Hipogonadismo autoinmune • Sindrome del hombre rígido (Stiff man syndrome) • Uveitis • Smes. poliglandulares autoinmunes tipo I y tipo II.

Localización del Vitiligo

Generalmente afecta áreas normalmente más pigmentadas como la cara, las axilas, las ingles, las mucosas (genitales, labios y encías); áreas sometidas a fricción permanente o traumatismo como el dorso de las manos, de los pies, de los codos, de las rodillas y de los tobillos. La distribución tiende a ser simétrica, si bien en la forma segmentaria es unilateral y dermatomérica.

En cualquiera de las formas de vitiligo pueden afectarse los melanocitos del folículo pilosebáceo y dar poliosis (mechones blancos), canicie precoz o leucotriquia difusa en las lesiones. El encanecimiento prematuro puede observarse en sus familiares.
La aparición de las lesiones puede asociarse a exposición solar o traumatismos (fenómeno isomórfico de Koebner).

Se clasifica de acuerdo a la extensión y distribución de las lesiones

1) Localizado:

a) Focal: una o más máculas localizadas, con distribución no dermatomérica

b) Segmentario: una o más máculas localizadas con distibución asimétrica, dermatomérica o cuasidermatomérica. La dermatómera trigeminal es la más frecuentemente afectada. Presenta características distintivas como un comienzo más temprano, sin antecedentes familiares, no evidencia fenómeno de koebner, se estabiliza dentro del año de inicio, y tiene una baja asociación con enfermedades autoinmunes. Se produciría por un mecanismo neurotóxico.

2) Generalizado:

a) Diseminado:

1) Vulgar: es la forma clínica más frecuente, con escasas a múltiples lesiones, simétricas, que se localizan en la cara, especialmente en las áreas periorificiales, el cuello, el dorso, las superficies extensoras, las prominencias óseas de manos, las muñecas, las piernas y las superficies mucosas. 2) Acrofacial: compromete las extremidades distales, la cara a nivel orificial, con un patrón circunferencial, y genitales.

b) Universal: es la forma menos frecuente, con pérdida de pigmento en casi toda la superficie corporal.

3) Mixto: segmentario más vulgar o acrofacial.

El vitiligo en la infancia tiene características distintivas: mayor incidencia de la forma segmentaria con respecto al adulto, mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y/o endocrinas, de antecedentes familiares de canicie precoz, de aumento de autoanticuerpos organoespecíficos séricos (aunque la incidencia de enfermedades autoinmunes y/o endocrinológicas aumenta con la edad).

Estudio sobre el Gen del VITILIGO

MIÉRCOLES 21 de marzo (HealthDay News/HispaniCare) -- Las variaciones en un gen específico parecen ser responsables de varias enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias diferentes. La región identificada del cromosoma 17, llamada NALP1, podría ser un nuevo objetivo de tratamiento, señalaron los autores del estudio en la edición del 22 de marzo del New England Journal of Medicine.

"Esta parte del sistema inmunitario podría responder a desencadenantes que proceden del ambiente, como bacterias o virus, y hay indicaciones de que puede desactivarse. Así que estamos muy esperanzados en hallar medicamentos que nos permitan hacerlo", dijo el autor principal del estudio, el Dr. Richard A. Spritz, que dirige el Programa Médico de Genética Humana de la Universidad de Colorado en Denver y el Centro de Ciencias de la Salud.


Spritz agregó, "esto no ayudará a las personas con diabetes infantil, en los que el daño ya está completo. Pero, para un número de trastornos autoinmunes crónicos, como el lupus y el vitíligo, si desactivamos el proceso autoinmune, el cuerpo podría repararse a sí mismo".

Alrededor de 80 trastornos autoinmunes y autoinflamatorios, que tienen lugar cuando el sistema inmunitario funciona de manera defectuosa y empieza a destruir el tejido normal, afectan entre 15 y 25 millones de personas en los Estados Unidos, sobre todo a mujeres.

Algunas de estas enfermedades autoinmunes son causadas por las mutaciones de un sólo gen, pero la mayoría parecen ser más complejas. Los científicos sospechan que algunos genes podrían predisponer a los individuos para que padezcan una o más enfermedades, mientras que otros podrían predisponerlos para enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias en general.

"Durante décadas se ha pensado que las enfermedades autoinmunes se relacionan entre sí de algún modo", dijo el Dr. Peter Gregersen, autor de un editorial acompañante en la publicación y director del Centro Robert S. Boas para el Genoma y la Genética Humana en el Instituto Feinstein para la Investigación Médica en Manhasset, Nueva York.

Las interacciones entre las variantes de genes y los factores ambientales también desempeñan un papel en el desencadenamiento de la aparición de una enfermedad.

Spritz y sus colegas se han centrado desde hace tiempo en los pacientes con vitíligo, un trastorno que destruye las células pigmentarias, lo que resulta en manchas blancas en la piel y a veces en el cabello. Los individuos con vitíligo tienden también a tener otras enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias, al igual que sus parientes. Pero las combinaciones de enfermedades no son muy consistentes.

"Es probable que tengan genes que le predispongan a la autoinmunidad en general y no a trastornos específicos", dijo Spritz.

El equipo hizo un análisis genético sistemático a 656 personas de 114 familias numerosas en los Estados Unidos y el Reino Unido que tenían múltiples enfermedades autoinmunes, incluido el vitíligo. Esto les condujo a un número de posibilidades genéticas, pero la señal más "caliente" estaba en una región del cromosoma 17, que había mostrado previamente ser un refugio del gen del lupus en familias que también tenían vitíligo.

Un examen más a fondo reveló un grupo de variaciones de un gen específico, el NALP1.

"No sabemos con certeza qué causa la enfermedad, pero podemos usar las variaciones que vimos como banderas o marcadores de variación", explicó Spritz. "Éstas podrían ser los causantes de la enfermedad o pueden decirnos sobre lo que las origina".

Pero el NALP1 probablemente sea sólo una parte del cuadro.

"No puede ser la historia completa", dijo Spritz. "Éste es probablemente uno de muchos genes que predisponen a la autoinmunidad, pero al parecer podría tener un gran papel, razón por la que fuimos capaces de encontrarlo".

El gen está conectado al sistema inmunitario primitivo del organismo, que está involucrado con las respuestas precoces a ataques externos.

"Es posible que tenga un gran efecto y que interactúe de alguna manera compleja con otros genes y otros factores de riesgo", apuntó Spritz. "Sabemos mucho acerca de este gen. No era un gen anónimo con el que debíamos empezar desde cero para estudiarlo. Sabemos que forma parte del sistema de vigilancia para el ataque de bacterias o virus, una parte del sistema inmunitario innato".

"Este trabajo es realmente bueno y elegante, pero también provocador", dijo Gregersen. "Plantea la cuestión de si este gen podría estar involucrado en trastornos más comunes".

Agregó que la investigación era un buen ejemplo de "un enfoque exitoso basado en la familia para la identificación de genes y un ejemplo sobre cómo estos genes nuevos identificados por esta vía pueden plantear nuevas conexiones entre enfermedades diferentes".

Más información

El U.S. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases tiene más información sobre los trastornos autoinmunes.

Artículo por HealthDay, traducido por HispaniCare

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Para los argentinos los invito una vez más a realizar un grupo de apoyo donde podamos reunirnos y compartir todas nuestras vivencias, saludos para todos.

Vitíligo, una de las 10 dermatosis más frecuentes del mundo

Ciudad de México. Vitíligo es una de las 10 dermatosis más frecuentes en el mundo, del grupo de discromias, que son enfermedades de la pigmentación, en este caso el pigmento es blanco, sin color, acrómico o hipocrómico, es decir, la piel se aprecia con manchas blancas, informó Rosa María Ponce Olivera, Jefa de Servicio de Dermatología del Hospital General de México (HGM). Problemas psicológicos o estrés intenso, debido a situaciones como la muerte de un familiar, un asalto o la estancia en hospital, son la causa más frecuente para desarrollar esta enfermedad. No obstante, no todas las personas sometidas a estrés llegan a padecer vitíligo.

También es posible que se presente por herencia, enfermedades endocrinas o de la tiroides, por ejemplo la diabetes tipo 1 infantil.

El vitíligo es un padecimiento que puede desarrollarse a cualquier edad en la vida de un ser humano, incluso en los bebés.

La especialista señaló que las manchas blancas son el único signo, aunque también puede haber síntomas son leves como discreto ardor o hipersensiilidad.

Rosa María Ponce explicó que hay diferentes tipos de esta enfermedad: vitíligo acral que se localiza en las extremidades y las zonas alejadas del cuerpo, como párpados, manos, labios y pies; vitíligo localizado, que consiste en una o varias manchas en un segmento corporal. Existe también el que abarca la zona de un nervio y el vitíligo universal, el cual afecta todo el cuerpo.

El tratamiento consiste en esteroides tópicos, pigmentantes con esencias de cítricos en conjunto con radiación ultravioleta, sin embargo debe ser bajo prescripción médica porque pueden quemar o ampollar la piel, por ello la vigilancia debe ser estricta.

Finalmente comentó que el impacto en la calidad de vida es importante ya que es una enfermedad evidente y se debe tomar muy en cuenta el aspecto psicológico para que las personas entiendan y reconozcan que sólo son manchas, deben aprender a vivir así, incluso, pueden utilizar ropa especial para que no se noten y si las manchas están en la cara en la cara se puede maquillar.

Nueva técnica de terapia celular

Una nueva técnica de terapia celular demuestra su eficacia en formas crónicas, localizadas y estables de vitíligo

Especialistas de la Clínica consiguen repigmentar determinadas áreas afectadas implantando células epidérmicas del propio paciente, según un artículo publicado en la revista oficial de la Asociación Británica de Dermatólogos.
Ver vídeo.

Una nueva técnica de terapia celular ha demostrado su eficacia en el tratamiento del vitíligo, según los resultados obtenidos en pacientes por un equipo de especialistas de la Clínica Universitaria de Navarra. El procedimiento consiste en trasplantar células epidérmicas del propio paciente (células de la piel) de una zona pigmentada a determinadas áreas que aparecen despigmentadas.

Según explica el doctor Pedro Redondo, especialista en Dermatología del centro médico pamplonés, "mediante la aplicación de esta técnica se puede decir objetivamente que se produce repigmentación de la zona afectada y, en conjunto, buenos resultados". Hasta la fecha, el equipo del centro médico pamplonés ha tratado a diez pacientes con vitíligo estable mediante el trasplante de células pigmentadas en monocapa sobre membrana amniótica. "En todos los pacientes hemos conseguido tasas de éxito elevadas con una repigmentación del 75 al 100% de la zona afectada", precisa el dermatólogo.

Cultivo en membrana amniótica

El tratamiento quirúrgico del vitíligo puede practicarse de dos modos distintos, bien mediante pequeños injertos de piel, o bien mediante cultivos celulares. "La novedad de este método es que cultivamos células epidérmicas en monocapa sobre un sustrato de membrana amniótica", especifica el doctor Redondo, director del trabajo cuyos resultados en pacientes se han publicado recientemente en la revista oficial de la Asociación Británica de Dermatólogos "British Journal of Dermatology 2008". En el estudio han participado asimismo el doctor Julio del Olmo, de Dermatología, el doctor Felipe Prósper y María García Guzmán, director y técnico de laboratorio, respectivamente, del área de Terapia Celular de la Clínica de la Universidad de Navarra, y Laura Guembe, del Centro de Investigación Médica Aplicada (CIMA) de la Universidad de Navarra.

El tratamiento del vitíligo mediante esta nueva técnica comienza con el cultivo de las células epidérmicas -mezcla de queratinocitos y de melanocitos- para proceder después a realizar cultivos selectivos, de forma que constituyan una monocapa sobre el soporte de membrana amniótica. "Hasta la fecha -indica el doctor Prósper-, no existían trabajos con cultivos de melanocitos en monocapa porque no se había encontrado el soporte adecuado para realizarlos". El cultivo sobre membrana amniótica ya se practicaba con anterioridad en la Clínica de la Universidad de Navarra aplicado al desarrollo de otro tipo de tratamientos de Terapia Celular, principalmente, oftalmológicos. "En definitiva -concluye el especialista-, se trata de un procedimiento de ingeniería de tejidos"

La enfermedad y su incidencia

Como se sabe, el vitíligo es una enfermedad autoinmune que se manifiesta en la piel y cuya prevalencia se sitúa en torno al 2% de la población. "Es una enfermedad que presenta una incidencia bastante alta. Consiste en la aparición de manchas blancas en la piel que, aunque desde el punto de vista clínico no presenta complicación, lo que plantea fundamentalmente es un problema estético importante, sobre todo en personas de piel oscura en las que se realza más el contraste", describe el doctor Redondo.

Así, mientras en los países occidentales se traduce sólo en un problema cosmético, en otras regiones geográficas puede llegar a constituir un problema social importante ya que la manifestación del vitíligo se asemeja a la despigmentación producida por la lepra. "Por este motivo, en países como India, donde tienen la piel más oscura y donde todavía se propaga la lepra, el vitíligo puede llegar a convertirse en un estigma social, ya que la población no distingue entre los síntomas de ambas enfermedades", indica el dermatólogo.

Síntomas, pacientes y procedimiento

En general, la enfermedad se manifiesta en diferentes períodos que oscilan entre épocas de mayor despigmentación y etapas en las que espontáneamente la zona afectada puede llegar a repigmentarse. También puede haber pacientes que se estabilizan, en quienes los tratamientos médicos no resultan efectivos pero la enfermedad tampoco progresa. Para estos pacientes estables, se aplica lo que se denomina el tratamiento quirúrgico del vitíligo.

El procedimiento desarrollado por el equipo del centro hospitalario navarro se inicia con la obtención de una biopsia (pequeña superficie de piel) extraída de una zona oculta -como puede ser la región lumbar o la nalga- que esté pigmentada. A continuación, la muestra de piel se procesa en el área de Terapia Celular. Allí, de forma enzimática, separan la epidermis de la dermis para obtener, de la epidermis ya disgregada, las células necesarias para el cultivo. Las unidades celulares obtenidas se cultivan después sobre membrana amniótica hasta conseguir el crecimiento de millones de células.

Las cantidades de células epidérmicas obtenidas del cultivo deberán procesarse hasta conseguir suficiente superficie celular como para cubrir la zona afectada. "Se trata de un crecimiento exponencial, de forma que si la superficie que debe tratarse es muy extensa se necesitará aumentar el número de semanas que las células epidérmicas deberán permanecer en cultivo", indica el especialista. De este modo se van obteniendo tantas placas de células como requiera el área afectada.

La aplicación de las membranas amnióticas con las células epidérmicas en el paciente se realiza en quirófano. En primer lugar, se tratan las manchas blancas con un láser de CO₂. "Es necesario aplicar el láser de forma muy superficial para conseguir eliminar la epidermis. Sobre esa epidermis se implantan después las membranas amnióticas con las células epidérmicas", explica el doctor Redondo. Una vez trasplantadas, las capas de melanocitos deben cubrirse mediante un apósito oclusivo que se levantará a los 3 ó 4 días. A continuación, el paciente deberá exponerse a radiación ultravioleta solar, si es una época del año adecuada, o de rayos UVA, siguiendo un protocolo determinado.

La técnica quirúrgica se practica con anestesia local, necesaria para la aplicación del láser. Se trata de un procedimiento ambulatorio, tras el cual el paciente regresa a su casa.

Región facial, la más indicada

En general, los especialistas de la Clínica de la Universidad de Navarra han aplicado esta técnica de terapia celular en aquellas zonas donde está prevista una respuesta más satisfactoria, como es la región facial, que además es la que más suele interesar a las personas afectadas. Según los facultativos, hay otras zonas del cuerpo donde la repigmentación no es tan buena, como es el caso de las manos, donde la aparición del vitíligo también es frecuente.

"Además, nuestra mejor indicación es el tratamiento de zonas selectivas, no de grandes áreas, que permanezcan estables y que no hayan respondido a los tratamientos médicos convencionales", subraya el especialista. Es importante tener en cuenta que el tratamiento quirúrgico mediante láminas de células epidérmicas "nunca debe ser un tratamiento de primera elección para el vitíligo y que nunca debe aplicarse en un vitíligo activo", concluye el dermatólogo.

Conclusiones de las encuestas sobre el vitiligo

Por medio de las encuestas del blog intento reunir la opinión y las experiencias de quienes tenemos vitiligo, y de esa forma poder sacar algunas conclusiones.
La mayoría de las personas que respondieron sobre tipos de tratamientos realizados opinó que en algún momento se hicieron tratar y luego se resignaron y lo abandonaron posiblemente por no obtener los resultados esperados, le siguen el uso de cremas, lociones o pastillas, en tercer lugar la fototerapia, después personas que no sabían que tratamiento hacer por falta de información y por ultimo las personas que nunca se habían tratado.
Estos resultados pueden marcar una tendencia, por experiencia propia pase por todos esos momentos, me falto información sobre tratamientos, probé con lociones, cremas, pastillas, estuve años resignado a no realizar ningún tratamiento, volví a tratarme el año pasado con fototerapia, y recién ahora estoy mucho más metido en el tema y espero que mucha gente también pueda por este medio informarse y despejar dudas.
Como consecuencia de querer involucrarme en el tema del vitiligo, surgió la idea de poder formar un grupo de pacientes, con intenciones de realizar reuniones, charlas informativas, talleres, grupos de apoyo y porque no poder conformar este año la primera asociación de pacientes con vitiligo en la Argentina, la mayoría de los que votaron les parece importante que exista y para eso ya contamos con el apoyo de profesionales y de otras asociaciones como ASPAVIT de España o AEPSO asociación de enfermos con psoriasis, que hace años viene realizando un excelente trabajo en el país, de ellas hay mucho que aprender e imitar, si querés sumarte a este proyecto no tenés más que contactarte a tenervitiligo@yahoo.com.ar.
Por último la pregunta sobre el uso de protección solar, más en estos días de calor y durante el resto del año también, es recomendable el uso de filtros solares, la mayoría de los consultados afirma usar 50 de FPS, en mi caso coincido con ellos, en momentos de exposición prefiero estar bien protegido.

Muchas gracias a todas las personas que participaron de las encuestas, pronto habrá nuevas consultas y como siempre están invitados a participar, porque nosotros sabemos de que se trata.