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lunes, 12 de septiembre de 2011
Repercusión psicológica del vitiligo en la niñez y la adolescencia
Evaluación de asociaciones. Recomendaciones.
1) Enfermedad tiroidea: • Solicitar anticuerpos antitiroideos y TSH iniciales • Niños: solicitar TSH anual • Adultos: - Ac antitiroideos positivos: solicitar TSH anual (aproximadamente 5% anual desarrolla una disfunción tiroidea) - Ac antitiroideos negativos: solicitar TSH cada 3-5 años 2) Diabetes: • Interrogar periódicamente sobre síntomas y signos de diabetes (poliuria, polidipsia, polifagia, pérdida de peso) • Solicitar glucemia anualmente 3) Anemia perniciosa: • Solicitar periódicamente hemograma con índices hematimétricos •Evaluar sintomatología de anemia megaloblástica 4) Ojos: • Se recomienda un examen oftalmológico periódico El resto de las enfermedades autoinmunes asociadas no tiene una prevalencia elevada, por lo que no se justifica una búsqueda de rutina. Si se debe mantener un alto grado de sospecha clínica para detectar estas asociaciones, las cuales pueden desarrollarse varios años o aún décadas después de la aparición del vitiligo.
Factores Precipitantes
Asociaciones clínicas del vitiligo.
a) Afección de órganos que contienen melanocitos
b) Enfermedades autoinmunes
1a) Afección de órganos que contienen melanocitos
• Ojos: El color del iris no cambia. Ocurren áreas de despigmnetación en el epitelio pigmentario y la coroides en hasta el 40% de los pacientes. La incidencia de uveitis está aumentada.
• Oído: Los pacientes con vitiligo pueden presentar hipoacusia neurosensorial, generalmente de escasa repercusión clínica.
• Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Consiste en vitiligo con un conjunto de problemas asociados; los más comunes son meningismo, disacusia, alopecia, tinnitus, poliosis y uveitis.
1b) Enfermedades autoinmunes: Los pacientes con vitiligo tienen un aumento en la incidencia de enfermedades autoinmunes, en especial enfermedad tiroidea (tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves). Pueden estar presentes autoanticuerpos contra éstos y otros órganos sin correlación clínica. Los familiares de pacientes con vitiligo también tienen un incremento en el riesgo de presentar enfermedades autoinmunes.
Principales enfermedades autoinmunes asociadas a vitiligo:
• Tiroiditis autoinmune • DBT tipo I • Anemia perniciosa • Enfermedad de Addison • Alopecia areata • Hipoparatiroidismo autoinmune • Dermatitis herpetiforme •Hepatitis autoinmune • LES • Miastenia gravis • Enf. inflamatoria intestinal • Hipogonadismo autoinmune • Sindrome del hombre rígido (Stiff man syndrome) • Uveitis • Smes. poliglandulares autoinmunes tipo I y tipo II.
Localización del Vitiligo
Generalmente afecta áreas normalmente más pigmentadas como la cara, las axilas, las ingles, las mucosas (genitales, labios y encías); áreas sometidas a fricción permanente o traumatismo como el dorso de las manos, de los pies, de los codos, de las rodillas y de los tobillos. La distribución tiende a ser simétrica, si bien en la forma segmentaria es unilateral y dermatomérica.
En cualquiera de las formas de vitiligo pueden afectarse los melanocitos del folículo pilosebáceo y dar poliosis (mechones blancos), canicie precoz o leucotriquia difusa en las lesiones. El encanecimiento prematuro puede observarse en sus familiares.
La aparición de las lesiones puede asociarse a exposición solar o traumatismos (fenómeno isomórfico de Koebner).
Se clasifica de acuerdo a la extensión y distribución de las lesiones
1) Localizado:
a) Focal: una o más máculas localizadas, con distribución no dermatomérica
b) Segmentario: una o más máculas localizadas con distibución asimétrica, dermatomérica o cuasidermatomérica. La dermatómera trigeminal es la más frecuentemente afectada. Presenta características distintivas como un comienzo más temprano, sin antecedentes familiares, no evidencia fenómeno de koebner, se estabiliza dentro del año de inicio, y tiene una baja asociación con enfermedades autoinmunes. Se produciría por un mecanismo neurotóxico.
2) Generalizado:
a) Diseminado:
1) Vulgar: es la forma clínica más frecuente, con escasas a múltiples lesiones, simétricas, que se localizan en la cara, especialmente en las áreas periorificiales, el cuello, el dorso, las superficies extensoras, las prominencias óseas de manos, las muñecas, las piernas y las superficies mucosas. 2) Acrofacial: compromete las extremidades distales, la cara a nivel orificial, con un patrón circunferencial, y genitales.
b) Universal: es la forma menos frecuente, con pérdida de pigmento en casi toda la superficie corporal.
3) Mixto: segmentario más vulgar o acrofacial.
El vitiligo en la infancia tiene características distintivas: mayor incidencia de la forma segmentaria con respecto al adulto, mayor frecuencia de antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y/o endocrinas, de antecedentes familiares de canicie precoz, de aumento de autoanticuerpos organoespecíficos séricos (aunque la incidencia de enfermedades autoinmunes y/o endocrinológicas aumenta con la edad).
martes, 28 de junio de 2011
Estudio sobre el Gen del VITILIGO
MIÉRCOLES 21 de marzo (HealthDay News/HispaniCare) -- Las variaciones en un gen específico parecen ser responsables de varias enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias diferentes. La región identificada del cromosoma 17, llamada NALP1, podría ser un nuevo objetivo de tratamiento, señalaron los autores del estudio en la edición del 22 de marzo del New England Journal of Medicine.
Spritz agregó, "esto no ayudará a las personas con diabetes infantil, en los que el daño ya está completo. Pero, para un número de trastornos autoinmunes crónicos, como el lupus y el vitíligo, si desactivamos el proceso autoinmune, el cuerpo podría repararse a sí mismo".
Alrededor de 80 trastornos autoinmunes y autoinflamatorios, que tienen lugar cuando el sistema inmunitario funciona de manera defectuosa y empieza a destruir el tejido normal, afectan entre 15 y 25 millones de personas en los Estados Unidos, sobre todo a mujeres.
Algunas de estas enfermedades autoinmunes son causadas por las mutaciones de un sólo gen, pero la mayoría parecen ser más complejas. Los científicos sospechan que algunos genes podrían predisponer a los individuos para que padezcan una o más enfermedades, mientras que otros podrían predisponerlos para enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias en general.
"Durante décadas se ha pensado que las enfermedades autoinmunes se relacionan entre sí de algún modo", dijo el Dr. Peter Gregersen, autor de un editorial acompañante en la publicación y director del Centro Robert S. Boas para el Genoma y la Genética Humana en el Instituto Feinstein para la Investigación Médica en Manhasset, Nueva York.
Las interacciones entre las variantes de genes y los factores ambientales también desempeñan un papel en el desencadenamiento de la aparición de una enfermedad.
Spritz y sus colegas se han centrado desde hace tiempo en los pacientes con vitíligo, un trastorno que destruye las células pigmentarias, lo que resulta en manchas blancas en la piel y a veces en el cabello. Los individuos con vitíligo tienden también a tener otras enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias, al igual que sus parientes. Pero las combinaciones de enfermedades no son muy consistentes.
"Es probable que tengan genes que le predispongan a la autoinmunidad en general y no a trastornos específicos", dijo Spritz.
El equipo hizo un análisis genético sistemático a 656 personas de 114 familias numerosas en los Estados Unidos y el Reino Unido que tenían múltiples enfermedades autoinmunes, incluido el vitíligo. Esto les condujo a un número de posibilidades genéticas, pero la señal más "caliente" estaba en una región del cromosoma 17, que había mostrado previamente ser un refugio del gen del lupus en familias que también tenían vitíligo.
Un examen más a fondo reveló un grupo de variaciones de un gen específico, el NALP1.
"No sabemos con certeza qué causa la enfermedad, pero podemos usar las variaciones que vimos como banderas o marcadores de variación", explicó Spritz. "Éstas podrían ser los causantes de la enfermedad o pueden decirnos sobre lo que las origina".
Pero el NALP1 probablemente sea sólo una parte del cuadro.
"No puede ser la historia completa", dijo Spritz. "Éste es probablemente uno de muchos genes que predisponen a la autoinmunidad, pero al parecer podría tener un gran papel, razón por la que fuimos capaces de encontrarlo".
El gen está conectado al sistema inmunitario primitivo del organismo, que está involucrado con las respuestas precoces a ataques externos.
"Es posible que tenga un gran efecto y que interactúe de alguna manera compleja con otros genes y otros factores de riesgo", apuntó Spritz. "Sabemos mucho acerca de este gen. No era un gen anónimo con el que debíamos empezar desde cero para estudiarlo. Sabemos que forma parte del sistema de vigilancia para el ataque de bacterias o virus, una parte del sistema inmunitario innato".
"Este trabajo es realmente bueno y elegante, pero también provocador", dijo Gregersen. "Plantea la cuestión de si este gen podría estar involucrado en trastornos más comunes".
Agregó que la investigación era un buen ejemplo de "un enfoque exitoso basado en la familia para la identificación de genes y un ejemplo sobre cómo estos genes nuevos identificados por esta vía pueden plantear nuevas conexiones entre enfermedades diferentes".
Más información
El U.S. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases tiene más información sobre los trastornos autoinmunes.
Artículo por HealthDay, traducido por HispaniCare
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domingo, 6 de marzo de 2011
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Para los argentinos los invito una vez más a realizar un grupo de apoyo donde podamos reunirnos y compartir todas nuestras vivencias, saludos para todos.